La formado de fosfata diabeto ne estas asociita kun damaĝo al la pankreato kaj pliigo de sango-glukozo.
Ĉi tiu malsano, same kiel diabeto, havas heredan predispozicion. Ĝiaj manifestoj ŝuldiĝas al la fakto, ke la fosforo ne estas absorbita reen en la sangon en la renaj tuboj.
En la sango, ĝia koncentriĝo malpliiĝas, la strukturo de osta histo estas rompita, kio kondukas al difektoj en la formado de la skeleto kaj anomalioj en la strukturo de la korpo.
Kaŭzoj de fosfataj diabetoj
Depende de la kaŭzoj de fosfato, diabeto povas esti genetike determinita kaj transdonita de malsanaj gepatroj al infanoj aŭ esti manifestaĵo de benignaj tumoroj (oncogenaj raketoj).
Hipofosfatemiaj raketoj okazas kun malpliigita absorbo de fosforo el primara urino, same kiel difektita penetrado de kalcio kaj fosfatoj de la intesto, malpliigo de la sintezo de vitamino D kaj ĝia aktivigo en la hepato. La malpliiĝo de la funkcio de ĉeloj, kiuj formas ostan histon (osteoblastoj), kondukas al tio, ke la ostoj havas ĝenitan strukturon.
Infanoj malsanas se iliaj gepatroj havas la saman patologion. Ne ekzistas specifaj metodoj por la prevento de la malsano. Se la patro malsanas, li transdonas fosfatan diabeton al sia filino, kaj filoj kaj filinoj kun tia anomalio de evoluo povas naskiĝi el malsana patrino. La geno respondeca pri la funkcio de osteoblastoj kaj la enhavo de fosforo en la sango estas ligita al la X-kromosomo.
Plej severe, knaboj suferas de hipofosfatemiaj raketoj. En maljuneco, la malsano povus esti asociita kun tumoro en la osto aŭ mola histo.
Kun fosfata diabeto, tiaj malsanoj disvolviĝas:
- Osa kresko
- Osa plumado
- Deformado de la maleolo kaj genuo artikoj
- Rapida progresado de malsupra membra deformeco.
Signoj de infana fosfata diabeto
Hipofosfatemiaj raketoj povas komenciĝi en frua aĝo, kutime kiam la infano komencas marŝi sendepende. Antaŭ tio la ĝenerala stato povas resti normala kaj ne kaŭzas suspekton en kuracistoj.
La unuaj signoj estas timigado de infano, doloro en la ostoj marŝante. Infanoj eble rifuzos moviĝi sen helpo. Poste, la kruroj estas fleksitaj kaj la strukturo de la genuo kaj maleolo estas ĝenita, kaj ostoj en la pojno-areo estas densigitaj.
Tiaj manifestiĝoj estas akompanataj de malobservoj de la integreco de dento emajlo kaj disvolviĝo de multoblaj karioj, kurbeco de la spino kaj pelvaj ostoj.
Ankaŭ karakterizaj simptomoj de Fofat-diabeto estas:
- Malpliiĝis muskola tono.
- Spasmofilia.
- O-forma kurbeco de la kruroj.
- Pseŭdo-frakturoj kaj ostaj deformoj.
- Mallongigitaj membroj, ofte misproporciaj
Diagnozo de la malsano
X-radia ekzameno malkaŝis larĝan diafizon (centra parto de la tubula osto), difektita osta denseco, osteoporozo, malrapida skeleta formado, ostoj havas altan enhavon de kalcio.
Karakteriza diagnoza trajto estas la manko de respondo al la konsumado de normaj dozoj de vitamino D, male al tipaj raketoj, kun fosfata diabeto, ĝia uzo ne reduktas la simptomojn de la malsano.
Ankaŭ, kiam vi faras diagnozon, la detekto de fosfatoj en la urino estas plurfoje pli alta ol normalaj valoroj.
Sangotesto rivelas malaltan fosfor-enhavon. Por ekskludi malsanojn de la paratiroida glando, la nivelo de paratiroida hormono estas ekzamenita. Kun fosfata diabeto, ĝi estas levita aŭ ene de normalaj limoj. Specimenoj kun la enkonduko de paratiroida hormono montras malpliigitan sentivecon de la renaj tuboj al ĝi.
Krome, ĉe pacientoj, kelkfoje pliigita alkala fosfatasa agado kaj malalta nivelo de kalcio en la sango povas esti detektitaj se kuracado kun altaj dozo de fosforo estas preskribita.
Trafiko por Diabeto
Fosfata diabeto ĉe infanoj estas traktata per fosforaj acidaj saloj de kalcio kaj natrio ĉirkaŭ 10 mg de fosfato po 1 kg de la korpa pezo de la infano 4 fojojn tage. Drogoj estas prenitaj en formo de solvoj aŭ tabeloj.
Vitamino D estas preskribita por malhelpi kalciajn metabolajn malordojn. Ĝi estas uzata komencante de dozoj de 0,005 μg kaj pliigante ĝis 0,03 μg po 1 kg de korpa pezo. Samtempe la nivelo de fosforo en la sango altiĝas, kaj la agado de alkala fosfatasa malpliiĝas.
Por malebligi la deponadon de kalikaj saloj en la formo de renaj ŝtonoj, la nivelo de kalcio en la sango kaj urino estas kontrolita. Kun normalaj valoroj, vi povas iom post iom pliigi la dozon de vitamino D.
Ankaŭ al tiaj pacientoj oni montras nomumon de kalikaj preparoj. Por plibonigi la penetradon de saloj de fosforo kaj kalcio de la intesta lumeno, ili estas miksitaj kun cítrica acido. Aplika Kalcio Gluconato, Fitino, Kalcia Glicerofosfato, Natria Citrato. Traktado efektiviĝas dum longa tempo - ĝis ses monatoj.
Krome, la sekvaj specoj de kuracado estas preskribitaj al pacientoj:
- Vitaminoterapio kun tokoferolo (vitamino E) kaj vitamino A.
- Elekto de ortopedia korseto por korekto de kurbeco de la spino.
- Fine de kresko, kirurgia traktado povas esti farita kun signifa osta deformado.
- Kun oncogena fosfata diabeto, tumoro estas forigita.
En la aktiva stadio de la malsano kun severa doloro en la ostoj, spino kaj artikoj, pacientoj estas preskribitaj beda ripozo. Kutime ĝia daŭro estas ĉirkaŭ 15 tagoj. La uzo de analgésicos kaj kontraŭinflamatoriaj ne steroidaj drogoj estas rekomendinda.
Kiam la malsano pasis la stadion de stabila klinika kaj laboratoria remisio, pacientoj estas preskribitaj ŝparigi fizikan aktivecon kun la malpermeso de saltado kaj intensa ekzercado.
Ankaŭ estas rekomendinde fari kurson de terapia masaĝo, salo-koniferaj kaj ĝemelaj banoj, kuracado en sanatoriumaj kondiĉoj.
Konsekvencoj kaj Komplikaĵoj
Kvar specoj de malsano distingiĝas depende de la tipo de metabolaj perturboj. La unuaj du variantoj de la malsano estas favoraj (koncerne longtempan prognozon). La unua eblo disvolviĝas en la unua jaro de vivo, malgravaj ostaj deformoj, vitamino D estas bone tolerita. Ĝi estas asociita kun la ekskrecio de fosforo kaj kalcio kun urino kaj feĉoj.
En la dua varianto, la malsano disvolviĝas en la dua jaro de vivo, prononcitaj ostaj ŝanĝoj, fosforo en la sango malaltiĝas, multe da fosforo liberiĝas en la urino. Vitamino D montras reziston. Perdoj de fosforo rilatas pro tio, ke rena damaĝo okazis en diabeto mellitus. La kresko de infanoj iomete reduktiĝas, la fiziko estas forta. X-radiaj signoj de raketoj, osto malpliiĝanta.
La tria eblo komenciĝas en la aĝo de kvin jaroj, la ostoj estas signife deformitaj, la kalcio en la sango reduktiĝas, kaj kalcio kaj fosfatoj ne sorbas en la intestoj. Vitamino D esprimis reziston.
Infanoj stumblas, dentoj kun difektoj en emajlo, inklino al kramfoj. La nivelo de sango-kalcio malaltiĝas, multaj aminoacidoj estas elmetitaj en la urino. Estas signoj de malĉefa hiperfunkcio de la paratiroidaj glandoj. X-radia ekzameno rivelas ŝanĝojn en la areo de ostokresko, osteoporosis.
La kvara opcio karakterizas per pliigita sentiveco al vitamino D kaj tendenco al hipervitaminosis, eĉ se uzite en malgrandaj dozo. Komencante en frua infanaĝo, kurbeco de la kruroj, klareco kaj deformado de la dentoj estas rimarkitaj.
Komplikaĵoj de fosfata diabeto inkluzivas:
- Perfortoj de posturo kaj deformado de la subaj ekstremaĵoj.
- Fizika kaj foje mensa prokrasto.
- Dentiĝo kaj dento-formado estas malordigitaj.
- Deponejo de kalcio en la renoj.
- Malfacilaĵoj en liverado (cesareo estas bezonata).
Antaŭzorgo de la malsano konsistas en genetika ekzameno en la stadio de planado de gravedeco, precipe se ekzistas kazoj de tia genetika anormaleco en la familio aŭ en proksimaj parencoj. Genetikaj konsilaj centroj povas establi riskon de heredado de fosfata diabeto.
Se la infano riskas, tiam li estas ekzamenita ekde naskiĝo, kontrolante la nivelon de fosforo kaj kalcio en la sango kaj urino, kaj ankaŭ monitori la formadon de la skeleto, kreskado konformas al aĝaj normoj, ekzamenu la reagon al preventa konsumado de vitamino D. En ĉeesto de la unuaj signoj de la malsano, infanoj estas preskribitaj. vitaminoterapio. Gepatroj ankaŭ devas peti profitojn por infano kun diabeto mellito kaj ricevi senpagajn medikamentojn kaj vojaĝojn al bonfartocentro.
En la video en ĉi tiu artikolo, d-ro Komarovsky parolas pri manko de vitamino D.
