Fosfata diabeto estas grava malsano de hereda naturo, kiu estas diagnozita ĉefe en infanaĝo. Ĝi postulas konstantan monitoradon kaj kuracadon, ĉar ĝi estas plena de gravaj konsekvencoj kaj komplikaĵoj. Kaj antaŭ ol pripensi la kaŭzojn kaj simptomojn de ĉi tiu malsano, necesas komenci per diri kelkajn vortojn pri tio, kio ĝi ĝenerale temas.
Fosfata diabeto estas ...
Ĉi tiu malsano havas iujn similecojn kun diabeto. Sed se pankreato estas trafita en diabeto kaj la reago de ĉela interagado kun insulino estas ĝenita, tiam en fosfata diabeto la renoj plialtiĝas. Kun ĝia evoluo, ekzistas malobservo de la inversa absorbo de fosforo en la sangon en la renaj tuboj, rezulte de kio ĝia nivelo estas signife reduktita.
Pro manko de fosforo en la sango, ostaj strukturoj estas severe trafitaj. La formado de la skeleto ne okazas ĝuste, difektoj aperas, kiuj kondukas al nenormala korpa strukturo. Tial, fosfata diabeto ĉe infanoj povas esti "vidata" per nuda okulo. Sed nur per la aspekto de la infano, kompreneble, la diagnozo ne estas farita. Bonega diagnozo estas farita, kio permesas vin identigi ne nur liajn anormalecojn en la korpo, sed ankaŭ la konsekvencojn, kiujn kaŭzis la evoluo de ĉi tiu malsano.
Provokativaj faktoroj
La disvolviĝo de fosfata diabeto ĉe infano okazas sur la fono de genetikaj malordoj kaj estas unu el la manifestiĝoj de oncogenaj raketoj. Hipofosfatemiaj raketoj (mallongigitaj GHF) estas malsano, en kiu la absorbo de fosforo el primara urino estas interrompita. En ĉi tiu kazo, malobservo okazas en la laboro de aliaj organoj kaj sistemoj.
Kun HFG, ekzistas malfunkcio en la penetrado de fosfatoj kaj kalcio el la intesto, kaj la produktado de vitamino D en la korpo, necesa por la normala formado de ostaj strukturoj, estas malpliigita. Rezulte de ĉi tiuj procezoj, la hepato disrompiĝas, la funkcieco de la ĉeloj respondecaj pri produktado de osteoblastoj difektiĝas, kaj okazas anomalioj en la strukturo de la korpo.
Oni devas rimarki, ke GFR povas esti kaj akirita patologio kaj kungenita. Kaj en la dua kazo, ĝi estas hereda. Kiel medicina kuracado montras, plej ofte ĉi tiu malsano transdonas tra la virina linio. Ĉi tio estas pro la X-kromosomo, kiu ĉeestas en virinoj ligitaj al la geno respondeca pri la funkcieco de osteoblastoj. Rilate al viroj, de ili la FIU estas transdonita nur al filinoj.
Akirita HFR povas okazi ambaŭ en infanaĝo kaj en maljunuloj. Ĝia evoluo plejofte okazas kontraŭ la fono de tumoroj, kiuj formiĝas ĉu en ostaj strukturoj aŭ en la molaj histoj de la renoj kaj hepato.
Kun la disvolviĝo de fosfata diabeto, ostaj strukturoj superregas. Samtempe ili perdas sian densecon kaj fariĝas molaj. Ĉio ĉi kondukas al ilia deformado kaj anomala korpa strukturo. Kaj plej ofte la maleolo kaj genua artikoj suferas ĉi tiun malsanon.
Por detekti la malsanon en frua aĝo, vi devos suferi serion de diagnozaj provoj.
Manifestoj de la malsano
Plej ofte, fosfata diabeto komencas aperi en infanoj en aĝo de 10-14 monatoj, kiam ili komencas marŝi sendepende. Ĝis ĉi tiu punkto, signoj de la disvolviĝo de ĉi tiu malsano povas esti tute forestantaj.
La ĉefa simptomo de HFR estas malfruo en la fizika disvolviĝo de la infano. Li kreskas malriĉe kaj restas multe malantaŭ siaj samuloj tiurilate. Post iom da tempo, dum la bebo komencas marŝi, li havas doloron en la membroj, rezulte de kiuj li iĝas larmoplena kaj iritema. Iuj infanoj diagnozitaj kun HFR, pro severa doloro, tute ne povas moviĝi sen helpo.
En la aĝo de 1,5-2 jaroj ĉe infanoj, kurbeco de la subaj ekstremaĵoj, malobservo de la strukturo de la genuo kaj maleolo-artikoj, densiĝo de la ostaj strukturoj en la pojno. En ĉi tiu kazo, dento emajlo estas damaĝita - ĝi fariĝas sentema, kaj dentoj ĵus erupciitaj povas esti tuŝitaj de karioj. Kun la aĝo, la klinika bildo estas pligravigita kaj kompletigita ne nur per kurbeco de la subaj ekstremaĵoj, sed ankaŭ de la spina kaj pelvaj ostoj.
Kaj se ni parolas pri la ĝeneralaj manifestiĝoj de GHF, tiam oni distingu la jenajn simptomojn karakterizajn de ĉi tiu malsano:
- malpliigita muskola tono;
- spasmofilia, akompanata de spasta kondiĉo de la muskoloj de la vizaĝo, laringo kaj membroj;
- mallongigo de la malsuperaj kaj supraj membroj;
- pseŭdo-frakturoj;
- kurbeco de la kruroj en formo de "O" (ĉi tiu simptomo klare videblas en la foto).
O-forma kurbeco de la kruroj
Diagnozoj
Diagnozo de fosfata diabeto ne prezentas problemojn. Kiel regulo, ĉi tiu malsano estas detektita de pluraj manieroj:
Diabeto mellitus en adoleskantoj- X-radia ekzameno
- faranta terapion kun vitamino D.
Larĝa diafizo, malobservo de la denseco de ostaj strukturoj pro la pliigita enhavo de kalcio kaj osteoporozo estas klare videbla en la radiografia bildo. Kaj farante terapion kun vitamino D, la stato de la paciento ne plibonigas, kiel kutime okazas kun la disvolviĝo de tipaj raketoj. Ekstera ekzameno de malgranda paciento montras malfruon en fizika disvolviĝo, kurbeco de la subaj ekstremaĵoj, spino kaj pelvo.
Ankaŭ por la diagnozo de fosfata diabeto estas farita laboratoria urina testo, en kiu kreskas la fosfat-enhavo en la prova materialo. Kaj en sangotesto oni observas mankon de fosforo.
Sed ĉar malkresko de la fosfato en la sango ankaŭ estas karakteriza por aliaj malsanoj (ekzemple malsanoj de la paratiroida glando), plia studo estas farita sur la nivelo de la paratiroida hormono. Kiel regulo, kun la evoluo de diabeta fosfato, ĉi tiu hormono estas iomete pliigita, kaj kun ĝia enkonduko, malpliiĝis sentiveco de la renaj tubuloj.
Fajfilo de Diabeta X-radioj
Nur post kompleta ekzameno de la paciento kaj akirado de ĉiuj testaj rezultoj, la kuracisto povas fari precizan diagnozon kaj preskribi kuracadon, kiu malebligos aperintajn gravajn komplikaĵojn sur la fono de HFR.
Kiel ĝi estas traktata?
Traktado de fosfata diabeto implikas konsumadon de fosforaj acidaj saloj de kalcio kaj natrio. Ilia dozo kalkuliĝas strikte individue kaj dependas de la tuta pezo de la paciento. Kiel regulo, ili estas prenitaj ĝis 4 fojojn ĉiutage kun procento de 10 mg po 1 kg da pezo.
Krome, oni montras al pacientoj ke ili prenas vitaminon D, kio povas eviti la aperon de diversaj malordoj en la kalcia metabolo. La dozo de ĉi tiu vitamino ankaŭ estas elektita individue. Komence de la kurso de kuracado, la dozo de la drogo ne superas 0,005 mcg po 1 kg da pezo. Plue, ĝi pliiĝas al 0,03 mcg po 1 kg da pezo. Kaj pli alta estas la dozo, des pli alta estas la nivelo de fosforo en la sango kaj malaltiĝos la agado de alkala fosfatasa. Kun pliigo de la dozo de vitamino D, ili konstante kontrolas la nivelon de kalcio en la sango. Se ĝi pligrandiĝas, la dozo reduktiĝas, ĉar en ĉi tiu kazo la probablo de salaj deponejoj en la renaj tuboj pliiĝas plurfoje.
Por plibonigi la penetradon de kalcio kaj fosforo-saloj el la intestoj, oni uzas kalciajn preparojn kombinajn kun cítrica acido. Prenu ilin por longa tempo. La minimuma kurso de kuracado estas 6 monatoj.
Terapia terapio de fosfata diabeto nepre inkluzivas prenadon de tokoferolo kaj vitamino A, krom porti ortopedajn korsetojn. Kaze de severa deformado de ostaj strukturoj aŭ detekto de tumoroj en la ostoj oni faras kirurgion, sed nur ĉe la fino de kresko.
Kun la evoluo de diabeta fosfato oni povas konstati ne nur fizikajn anormalecojn, sed ankaŭ mensajn
Se la malsano estas akompanata de severa doloro, pacientoj estas preskribitaj en lita ripozo, prenante analfabetigilojn kaj kontraŭinflamatoriajn drogojn. En la stadioj de pardono, oni rekomendas pacientojn okupiĝi pri ekzercoterapio sub la superrigardo de specialisto. Krome terapia masaĝo estas deviga, kaj resti 1-2 fojojn jare en medicinaj kaj preventaj sanatorioj.
La sekvoj
Kun la disvolviĝo de fosfata diabeto okazas diversaj perturboj en metabolaj procezoj, tial ĉi tiu malsano estas dividita en 4 specojn. Fosfata diabeto 1 estas konsiderata la plej favora kaj estas akompanata de malgrava deformado de ostaj strukturoj. Tipo 2-malsano karakterizas per prononcaj ŝanĝoj en la ostoj kaj malaltaj niveloj de fosforo en la sango. La alteco de la infano estas signife pli malalta ol tiu de siaj samuloj, sed lia fiziko estas forta.
La diabeto de fosfato de tipo 3 estas karakterizita de grava osta deformeco kaj prononca rezisto al vitamino D. Samtempe, dentaj emaj difektoj kaj oftaj kramfoj estas rimarkitaj. Osteoporosis disvolviĝas.
Fosfata diabeto de tipo 4 estas karakterizata de hipovitaminosis, alopecia, deformado de la dentoj, malsuperaj membroj, kolumno vertebra kaj pelvo. Cetere, ĉiuj ĉi tiuj kondiĉoj estas konstatitaj en frua aĝo.
Se ni ĝenerale parolas pri la efikoj de fosfata diabeto, oni devas reliefigi jenon:
- kurbeco de posturo kaj malsuperaj membroj;
- fizika prokrasto;
- malobservoj en la formado kaj integreco de la dentoj;
- deponejo de saloj en la renoj;
- apero de gravaj problemoj estonte naskante infanon kaj akuŝon.
Bedaŭrinde, malfacilas malhelpi la aperon de ĉiuj ĉi komplikaĵoj en ĉeesto de fosfata diabeto, precipe se la malsano estas detektita en pli posta aĝo. Tial, en ĉeesto de hereda predikado, oni rekomendas plenan ekzamenon de la novnaskito tuj post la naskiĝo.
