Akromegalio estas kondiĉo de la korpo, en kiu individuaj partoj de la korpo patologie pligrandiĝas. La malsano estas asociita kun troa produktado de kreska hormono (kreska hormono). Ĉi tiu procezo okazas kiel rezulto de tumoraj lezoj de la antaŭa pituitaria glando.
Unu el la gravaj ŝarĝoj de akromegalia povas esti diabeto, kiu pligravigas la kurson de la malsano.
Kiel regulo, la malsano manifestiĝas en plenkreskuloj kaj karakterizas sin per grava pligrandiĝo de certaj vizaĝaj trajtoj. Krome, simptomoj rimarkos:
- kresko de piedoj kaj manoj;
- regula doloro en la kapo;
- doloro en la artikoj;
- seksa kaj reprodukta misfunkcio.
Alta nivelo de kreska hormono estas la kialo de tro frua morteco de pacientoj el diversaj konusaj malsanoj.
Akromegalia komencas sian disvolviĝon tuj post ĉesigo de la korpo. La simptomatologio de la malsano kreskas iom post iom kaj post longa periodo estas rimarkinda ŝanĝo en la aspekto de la paciento. Se ni parolas pri la tempa kadro, tiam la malsano estas diagnozita nur 7 jarojn post sia ekapero.
Akromegalio influas virojn kaj virinojn egale. La averaĝa aĝo de pacientoj estas 40-60 jaroj.
Ĉi tiu malsano estas sufiĉe malofta kaj estas observata ĉe ĉirkaŭ 40 homoj por ĉiu miliono da homoj.
Kaŭzoj de la malsano
Kiel rimarkite, la produktado de kreska hormono okazas pro la laboro de la homa pituitaria glando. En infanaĝo, la hormono respondecas pri formado de ostoj kaj muskola skeleto, same kiel lineara kresko. Plenkreskuloj, li praktikas kontrolon de la metabolo en la korpo:
- karbonhidrato;
- lipido;
- akvo-salo.
La produktado de hormona kresko estas reguligita de la hipotalamo, kiu produktas specialajn neŭrosekretojn:
- somatoliberino;
- somatostatino.
Se ni parolas pri la normo, tiam la koncentriĝo de kreska hormono en homa sango dum 24 horoj varias signife. La hormono atingas sian maksimumon en la fruaj horoj.
Pacientoj kun akromegalia suferos ne nur kreskon de kreska hormono en la sango, sed ankaŭ problemojn kun taŭga ritmo de ĝia produktado. La hipofizaj ĉeloj (ĝia antaŭa lobo) ne kapablas obei la influon de la hipotalamo kaj ilia rapida kresko okazas.
Aktiva kresko de pituitaj ĉeloj kaŭzas benignan neoplasmon - pituitaria adenomo, kiu produktas somatotropinon ege rapide. La grandeco de la glandula tumoro eble superas la volumenon de la propra glando. Krome, normalaj hipofizaj ĉeloj estas kunpremitaj kaj detruitaj.
En ĉirkaŭ duono de la kazoj kun hipofiza tumoro, nur somatotropino estas produktita. En 30 procentoj de pacientoj, plia prolactina produktado estis rimarkita, kaj la ceteraj pacientoj suferos de sekrecio:
- Subunuo;
- luteinizado;
- tirotropaj;
- foliklo-stimulantaj hormonoj.
En 99 procentoj de kazoj, pituitaria adenomo fariĝos antaŭkondiĉo por akromegalio. Kaŭzoj de adenomo:
- neoplasmoj en la hipotalamo;
- kapaj vundoj;
- sinusito (inflamo de la sinusoj) en la kroniko.
Grava rolo en la disvolviĝo de la malsano estas atribuita al heredeco pro la fakto, ke temas pri parencoj, kiuj plej ofte suferas akromegalion.
En infanoj kaj adoleskantoj, sur la fono de rapida kresko, gigantismo ekestas. Ĝi karakterizas per troa kaj relative unuforma kresko de ostoj, histoj kaj ĉiuj internaj organoj.
Tuj kiam la fiziologia kresko de la infano ĉesas kaj la osificación de la skeleto okazas, perfortoj de korpaj proporcioj laŭ la speco de akromegalia (misproporcia dikigado de ostoj, pligrandigo de internaj organoj), same kiel karakterizaj misfunkciadoj en metabolaj procezoj.
Kiam la simptomoj de la malsano komencas esti observataj, hipertrofio de la parénquima kaj stroma de iuj organoj estos tuj detektita:
- intestoj;
- koro
- pankreato
- hepato
- pulmoj;
- la spleen.
Temas pri problemoj kun la pankreato, kiuj kaŭzas la disvolviĝon de diabeto ĉe tiaj pacientoj. La kresko de konektiva histo fariĝas antaŭkondiĉo por sklerotikaj ŝanĝoj en la supraj organoj, pliigante signifajn minacojn al la apero de tumoro-disvolviĝo. Ĉi tiuj povas esti benignaj aŭ malignaj endokrinaj neoplasmoj.
Stadioj de malsano
La malsano karakterizas perenan kaj malrapidan kurson. Simptomoj esprimos, laŭ la grado de la kurso de la malsano:
- predikromegalio - la unuaj simptomoj kutime estas mildaj. En ĉi tiu stadio, la malsano estas ege malfacile identigebla. Ĉi tio eblas nur surbaze de indikiloj de sangotesto por kreska hormono kaj komputita tomografio de la cerbo;
- hipertrofa stadio - komenco de viva manifestiĝo de simptomoj de akromegalia;
- stadio de la tumoro - la paciento komencas senti simptomojn de kunpremo en najbaraj partoj de la cerbo (pliigita intrakrania premo, same kiel problemojn kun nervoj kaj okuloj);
- kachexia - la rezulto de la malsano (elĉerpiĝo).
Simptomoj de la malsano
Simptomoj de akromegalia malsano povas esti kaŭzitaj de troa koncentriĝo de la hormona somatotropino aŭ per la influo de la hipofiza adenomo sur la optikaj nervoj kaj apudaj cerbaj strukturoj.
Eksceso de kreska hormono estigas karakterizajn ŝanĝojn en la aspekto de pacientoj kaj pligravigo de vizaĝaj ecoj. Ĉi tio povas esti kresko de la vangoj, malsupra makzelo, brovoj, oreloj kaj nazo. Dum la suba makzelo kreskas, malkluziveco estas observata pro la interspaco inter la dentoj.
La malsano povas esti markita per grava kresko de la lango (makroglossio). Hipertrofio de la lango kaŭzas ŝanĝojn de voĉo. Signifaj problemoj kun la vokalaj ŝnuroj kaj laringo povas komenciĝi. Ĉio ĉi okazas preskaŭ nepercepteble por la malsanulo.
Aldone al ĉi tiuj simptomoj, akromegalia estas karakterizita per dikigado de la falangoj de la fingroj, signifa kresko de la ostoj de la kranio, piedoj kaj manoj.
Dum ĉi tiu procezo disvolviĝas, fariĝas necese aĉeti ĉapelojn kaj gantojn plurajn grandecojn pli grandajn ol antaŭe postulataj.
La malsano kaŭzas skeletan deformadon:
- kurbeco de la spino;
- pligrandigo de la brusto;
- larĝigante la interspacojn inter la ripoj.
Rezulte de hipertrofio de la kartilago kaj konektivaj histoj, ekzistas limigita movado de la artikoj, same kiel artralgio. Simptomoj de diabeto, ekzemple, troa urinado, povas esti detektitaj.
Se ne ekzistas kuracado, la malsano kaŭzas troan ŝvitadon kaj liberigon de graso, kio estas pro la pliigita laboro de la respondaj glandoj. La haŭto de tiaj pacientoj estas densigita, dikigita kaj ankaŭ povas kolektiĝi en faldoj sur la kapo sub la haroj.
En akromegalio okazas pligrandiĝo de la muskoloj kaj internaj organoj. Pacientoj komencas suferi de:
- malfortoj;
- laceco;
- progresiva malkresko en agado.
En ĉi tiu fono, miocardia hipertrofio disvolviĝas, sekvita de miocardia distrofio kaj rapide kreskanta korpa misfunkcio.
Proksimume 1/3 de pacientoj havos problemojn kun sangopremo. 90 procentoj disvolvos la tiel nomatan sindroman apnean sindromon. Ĉi tiu patologia kondiĉo rilatas rekte al hipertrofio de la molaj histoj de la spira vojo, same kiel misfunkciadoj en la normala funkciado de la spira centro.
Tre ofte, la malsano perturbas normalan seksan funkcion. En la ina duono de pacientoj kun signifa troa abundeco de prolactino kaj manko de gonadotropino, menstrua ciklo-misfunkcio kaj malflerteco disvolviĝos. Notiĝos pri Galactorrea - kondiĉo, kiam la lakto estas eligita el la mamaj glandoj en manko de gravedeco kaj laktado.
Ĉirkaŭ 30 procentoj de viroj signife reduktos seksan funkcion. Krome tiaj simptomoj estas la kialoj, ke diabeto insipido disvolviĝos. Ĉi tiu malsano okazas sur la fono de alta sekrecio de antidiureta hormono.
Kun la kresko de la neoplasmo en la pituitaria glando kaj kunpremo de la nervaj finaĵoj, tiaj simptomoj ankaŭ aperos:
- duobla vidado
- Tonto
- perdo aŭ parta aŭdita perdo;
- entumecimiento de la supra kaj malsupra ekstremaĵoj;
- doloro en la frunto kaj vangoj;
- fotofobio;
- ofta zumado.
Homoj kun akromegalia riskas kreski neoplasmojn en la tiroida glando, utero kaj digesta vojo, precipe se ne ekzistas kuracado.
Kio povus esti la komplikaĵoj?
La kurso de la malsano ofte estas akompanata de disvolviĝo de gravaj komplikaĵoj de preskaŭ ĉiuj organoj. Plej ofte ĉi tiuj povas esti tiaj malsanoj:
- arteria hipertensio;
- korinsuficienco;
- koro hipertrofio;
- miokardia distrofio.
En preskaŭ 1/3 de kazoj, tipo 1 diabeto mellitus aŭ eĉ la dua tipo de diabeto okazas. Krom diabeto, pulma enfisema kaj hepata distrofio povas komenciĝi. Se ne ekzistas kuracado, tiam kun hiperproduktado de kreskaj faktoroj, neoplasmoj aperas en diversaj organoj. Tumoroj povas esti aŭ benignaj aŭ malignaj.
Kio bezonas por detekti akromegalion?
Kiel jam menciite, en la fruaj stadioj de ĉi tiu malsano eblas detekti nur hazarde. Se akromegalio ĉeestas pli ol 5 jarojn, tiam en tiaj malfruaj stadioj oni povas suspekti sur la fono de kresko de iuj partoj de la korpo, same kiel surbaze de la simptomoj priskribitaj supre.
Se vi suspektas akromegalion, vi devas peti konsilon de kuracisto-endokrinologo. Li rekomendas liveradon de taŭgaj testoj por konfirmi aŭ ekskludi la supozitan diagnozon.
La ĉefaj laboratoriokriterioj por detekti la malsanon estas iuj komponentoj de la sango:
- IRF I (kreska faktoro de insulino);
- kreska hormono (ĝi estas farita matene tuj post testo de koncentriĝo en glukozo).
Traktado
Kun akromegalio, kuracado estos celita atingi pardonon de la malsano eliminante la troan produktadon de kreska hormono kaj kondukante al normalaj niveloj de koncentriĝo de IRF I.
Traktado de la malsano en moderna medicino, kaj precipe endokrinologio, povas baziĝi sur:
- medikamento;
- radiado;
- kirurgia;
- kombinitaj metodoj.
Por ĝustigi kalkulon de sango, necesas preni analogojn de somatostatino, kiu subpremas produktadon de kreska hormono. Krome, kun la malsano, kuracado surbaze de seksaj hormonoj, dopaminaj agonistoj estas necesa.
La plej efika metodo de terapio estos konsiderata kiel kirurgia. Ĝi provizas por la dispono de neoplasmoj ĉe la bazo de la kranio tra la sfenoida osto.
Se la adenomo estas malgranda, tiam en ĉirkaŭ 85 elcentoj de la kazoj, kuracado alportos normaligon kaj forigon.
Kun signifaj tumoroj, pozitiva dinamiko post la unua kirurgia interveno okazos en ĉirkaŭ 30 procentoj de la kazoj. Ne estas forĵetita dum kirurgio kaj morto
Kiu estas la prognozo?
Se ne ekzistas kuracado por akromegalio, tiam la paciento estos handikapita. Eĉ en sufiĉe aktiva kaj kapabla aĝo, estas alta risko de subita morto de la paciento. Malofte tiaj homoj povas vivi ĝis 60 jaroj. Kiel regulo, morto estos kaŭzita de problemoj kun la koro kaj sangaj glasoj.
La rezulto de malgranda operacio de adenomoj estos pli sukcesa. La ritmo de recurrenco en tiaj kazoj estos multe pli malalta ol forigi grandajn tumorojn.
Kiel eviti?
Bonega antaŭzorgo de akromegalia estos kompleta sanigado de la fokusoj de infektoj en la nazofaringe kaj ilia kuracado, kaj evitado de kapaj vundoj. Frua detekto de la malsano kaj alportado de kreska hormono al normala nivelo ebligos antaŭvidi multajn komplikaĵojn kaj kaŭzi plilongan remison.
